近日

5岁的小雨（假名）

吃了坚果后突变“小黄东说念主”

并出现头晕、吐逆、腹痛、发烧等症状

被病笃送进了ICU

一包小小零食

竟引起一场存一火危机

原本是坚果中混有蚕豆

日前，广东医科大学顺德妇男儿童病院（佛山市顺德区妇幼保健院）收治了别称疏淡的转院儿童小雨，其因患上罕有的蚕豆病，况且食用了蚕豆，激勉了溶血危象。

据悉，那时小雨的皮肤重度黄染，像一个“小黄东说念主”，面无血色。此外，其排出的尿液如同酱油色。更危急的是，小雨还同期出现头晕、恶心、吐逆、腹痛、发烧等症状，扫数东说念主屎屁直流。所幸，过程该院大夫实时的抢救，小雨最终脱手成春。

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▲患儿诊疗前尿液样式为酱油色或浓茶色

蚕豆病，学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）防碍症”，是一种X染色体不皆备显性遗传病。

在通常情况下，G6PD酶是红细胞的“超等保镖”，能相背氧化剂的过错，保护红细胞明白。可是，蚕豆病患者，天生短缺这位“保镖”。在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物资会对毫无保护的红细胞发起豪恣病笃，导致红细胞多数离散（溶血），激勉急性溶血性黄疸和贫血。

当病情急剧恶化，就发展成溶血危象。此时，患者的体内红细胞数目暴减，躯壳严重缺氧，平直挟制人命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩同样减少，躯壳各器官严重“缺氧”，腹黑超负荷使命，随时可能“歇工”（心衰）；二是变重度“小黄东说念主”（黄疸），胆红素（红细胞离散家具）在体内豪恣堆积，皮肤、眼白重度发黄。

更可怕的是，超高胆红素可能危害大脑（胆红素脑病），形成遥远性伤害；还会出现其他症状，如头痛、恶心吐逆，腹部剧痛，畏寒、高烧，以致全身衰退，脉搏狭窄、血压骤降、激情不清、昏厥等。

值得一提的是，当尿液变成浓茶或酱油色，等于多数血红卵白被“冲”出，需要被嗜好。

院方示意，10岁以下儿童，尤其男孩子需要详实。因遗传特质决定，男性只须一条X染色体，佩戴致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。

此外，有家眷史者更要详实，该疾病约40%患者有家眷史，若家里若有东说念主得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是高危东说念主群，必须高度警惕。

“南高北低”是该疾病散播的特征，联系于我国朔方，南边东说念主患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的东说念主群患病率较高。个别地区可达20%，寰球的发病率约为4%~5%。

蚕豆病患者、高危东说念主群一定要筑起防地，防护溶血危象。把“禁食蚕豆及一切蚕豆成品”刻进DNA，举例簇新蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。值得请示的是，哺乳期姆妈吃了蚕豆，乳汁也可能危害宝宝，因此哺乳期也要忌口。

除了主动摄入的食品，被迫摄入的环境也要详实。举例，蚕豆吐花季节，隔离辅助区，幸免吸入花粉，家里衣柜别放樟脑丸，因为樟脑丸含“萘”，有氧化性风险。

此外，用药也要筹商到安全，幸免触发溶血，就医一定要奉告病史、家眷史。

据悉，当今广东地区的重生儿筛查技俩中，包含了G6PD防碍症筛查。

佛卫宣全媒体团队

开首：广州日报、广东卫生在线

剪辑：伍碧琦

审校：吴倩欣、何芷茵、梁佩榆、吴文杰

声明：部分图片开首于收罗开云(中国)Kaiyun·体育官方网站-登录入口，仅用作公益科普宣传，如侵删

发布于：北京市